خيالات الجنون
10-03-2012, 09:31 PM
!
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
مقدمــــه
هناك عدة تصنيفات و تقسيمات لضعف السمع و الصمم .
فمنها ما يقسمها إلى نوع و راثي
و غير وراثي كما في هذه الصفحة.
و منها ما يقسمها إكلينيكيا
حسب الجزء المسبب لضعف السمع أو الصمم.
فإذا كان ضعف يصيب العصب و القوقعة
سمي ضعف سمع حسي عصبي
وان كان في الطبلة أو الأذن الوسطى
سمي ضعف سمعي تواصلي
و قد يكون خليط بين هذين النوعين و هناك نوع
ناتج عن مشكلة في مركز السمع
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
ضعف السمع التوصيلي:
ينتج عن خلل في الأذن الخارجية او الوسطى
مع سلامة ألاذن الداخلية
.و تؤدي إلى مشكلة في " توصيل" الصوت"
إلى الاذن الداخلية.
من أسبابه:
1) التهاب الأذن الوسطى.
2) تجمع السائل في الأذن.
3) انسداد الأذن بسبب الشمع.
4) التهاب أو إصابة في غشاء الطبل.
5) ضعف اهتزاز العظيمات في الأذن الوسطى
نتيجة نمو بعض العظيمات المحيطة
Otosclerosis
ضعف السمع الحسي العصبي:
ينتج عن خلل يصيب اجزاء الأذن الداخلية
كالقوقعة و الخلايا الشعرية التي بها.
من أسبابه:
1) ضعف السمع لتقدم العمر.
2) "الصدمة الصوتية"
تعرض الخلايا الشعرية لضجة قوية.
3) اورام الدماغ.
4) الحمى الشوكية(التهاب السحايا).
5) تصلب الأنسجة المضاعف Multiple Sclerosis
6) ورم العصب السمعي Acoustic neuroma
7) الحصبة أو التهاب الغدة النكفية mumps
8) بعض العقاقير ، كمشتقات الامينوجليكوسيد
نوع من المضاد الحيوي.
9) مرض منيّر Ménière's disease
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
ضعف السمع المختلط:
عبارة عن ضعف سمعي مشترك يتضمن
الضعف السمعي التوصيلي والحسي العصبي
وذلك نتيجة لوجود خلل في أجزاء الأذن الثلاثة.
ضعف السمع المركزي:
يحدث عند إصابة العصب السابع أو جذع المخ أو المخ
نتيجة لتأثر مركز السمع في الدماغ نتيجة الحوادث أو الأمراض
وليس بالضرورة أن يؤثر على مستوى
علو الصوت ولكنه يؤثر على مستوى فهم الكلام.
تقسيمات أخرى
و من التقسيمات الأخرى لضعف السمع و الصمم
نوع يطلق علي ضعف سمع قبل اللغة
(قبل تكون اللغة)
Prelingual hearing loss
و نوع ضعف سمع بعد اللغة
Postlingual hearing loss
و جميع الأنواع الولادية(congenital)
تصنف من أنواع ضعف السمع قبل اللغة
شدة ضعف السمع
كما تقسم شدة ضعف السمع و الصمم إلى أربعة أقسام
1) ضعف السمع البسيط
Mild Hearing Loss
1) يكون مستوى الضعف باختبار السمع
بين 26 إلى 45 ديسيبل(وحدة قياس شدة الصوت)
2) ضعف السمع المتوسط
Moderate Hearing Loss
و يكون مستوى ضعف السمع بالاختبارات السمعية
بين 46 إلى 65 ديسبل
3) ضعف السمع الشديد
Severe Hearing Loss
ويكون مستوى ضعف السمع بالاختبارات السمعية بين
66 إلى 85 ديسبل
4) ضعف السمع الشديد جد
اProfound Hearing Loss
و يكون مستوى ضعف السمع بالاختبارات السمعية
أكثر من 86 ديسبل
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
أسباب الصمم وضعف السمع
يولد طفل مصاب بضعف سمع أو صمم لكل 300 طفل سنويا.
كما أن طفل واحد مصاب بصمم شديد جدا لكل 100 حالة ولادة سنويا.
و يتوقع أن 50%(النصف) من أساب ضعف السمع أو لصمم
ناتج عن أسباب وراثية.
بينما النصف الباقي ناتج عن أسباب غير و راثية
(50%منها) أو أسباب غير معروفة(الباقي و الذي هو 50%).
و يقسم الأطباء و المختصون
الأسباب الوراثية للصمم إلى قسمين رئيسين :
فهناك أمراض صمم أو ضعف سمع مصحوبة
بمشاكل صحية أخرى في الجسم تسمى صمم مرتبط بمتلازمة
و هي تمثل 70% من الحالات الوراثية.
وقسم أخر لا يكون مصحوب بمشاكل صحية أخرى
و يسمى صمم غير مرتبط بمتلازمة
و يمثل 30% من الحالات الوراثية
ومن اشهر صم المرتبط بمتلامة هي متلازمة اوشر
Usher syndrome
و متلازمة فيردينجبيرج
Waardenburg syndrome
و متلازمة ستكلر
Stickler syndrome
ومتلازمة بندرد
Pendred syndrome
وغيرها من المتلازمات.
و لو نظرنا إلى الأسباب الوراثية
المرتبطة بـ المتلازمة و الغير مرتبطة بمتلازمة
نجد أن 70% منها
ناتج عن أسباب تتعلق بالوراثة المتنحية
و التي يكون فيها الأبوين ناقلين للمرض
بينما يتمتعان بسمع طبيعي.أي انه سنويا يولد طفل لدية صمم
ناتج عن أسباب تتعلق بالوراثة المتنحية لكل 1000 حالة
ولادة طبيعية تقريبا. بينما يمثل الوراثة السائدة
نسبة 15-24% و الباقي(1-2%)
ناتج عن أسباب وراثية مختلفة
كخلل في الميتوكندريا أو وراثة مرتبط بالجنس.
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
الوراثة المتنحية:
تكثر الأمراض المنتقلة بالوراثة المتنحية في العالم العربي
بشكل عام نتيجة لارتفاع معدل زواج الأقارب بشك أساسي.
و الوراثة المتنحية هي طريقة أو نمط انتقال الجينات من جيل لأخر
و ليست هي المرض.
فمثلا قد يكون اسم المرض متلازمة اوشر
(Usher Syndrome)
وهو ينتقل بالوراثة المتنحية. و الوراثة المتنحية لها عدة علامات
يستطيع أن يميزها الطبيب و في العادة يكون الأبوين سليمين صحيا
و لكنهما ناقلين للمرض و في العادة يكونا قريبين
بالنسب مع أن ذلك ليس شرطا أساسيا،
كما يولد لهذه الأسرة أطفال سليمين(بنسبة 25%)
أو ناقلين(بنسبة 50%) أو مصابين بالمرض(بنسبة 25%)
و هو يصيب الذكور و الإناث بالتساوي.
الوراثة السائدة
تمثل الوراثة السائدة ما نسبته 15% من أسباب الصمم الوراثية.
و من علامات الوراثة السائدة
إصابة احد الوالدين بنفس المرض على الأقل.
و الأمراض التي تنتقل بالوراثة السائدة
تصيب الذكور و الإناث بالتساوي
كما أن احتمال إصابة طفل جديد بهذا المرض هو 50%
إذا كان احد الأبوين مصاب.
و ليس للقرابة علاقة في زيادة
عدد المصابين بالأمراض الوراثية
المرتبطة بالوراثة السائدة
و لكن عند زواج شخصين مصابين بالمرض
(و قد يكونوا من الأقارب مثلا)
فان بعض الأطفال تكون الإصابة فيه شديدة
نتيجة لوصل جرعتين من المرض من والدية.
الوراثة المرتبطة بالجنس المتنحي
تمثل الوراثة المرتبطة بالجنس ما نسبته 1 إلى 2%
من أسباب الصمم الوراثي.و في هذا النوع
يصيب المرض الذكور فقط
و تكون الإناث ناقلا للمرض
حيث تكون الأم هي الناقلة للمرض.
و في هذه الحالة يكون احتمال الإصابة 50%
من الذكور بينما 50% من الإناث حاملات للمرض مثل أمهم.
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
الوراثة المرتبطة بالميتوكندريا
و تمثل نسبة قليلة جدا من أسباب ضعف السمع أو الصمم.
و هي تكون فيها الإصابة ناتجة عن خلل(طفرة)
في احد الجينات الموجودة في الميتوكندريا.
و الميتوكندريا هي
عبارة عن جسم صغير داخل الخلية لإنتاج الطاقة.
و نظرا لان الميتوكندريا تنتقل من جيل إلى أخر
عن طريقة البويضة و ليس عن طريق الحيوان المنوي
فان الأمراض المرتبطة بخلل في جينات الميتوكندريا
تنتقل من الأم إلى أطفالها(الذكور و الإناث)
وعند إصابة الذكر بالمرض فانه لا ينقله إلى ذريته
بينما تقوم الأنثى المصابة بنقله إلى ذريتها.
الأسباب الغير الوراثية
هناك أسباب كثيرة تؤدي إلى
احتمال الإصابة بضعف السمع أو الصمم.
و من اشهر هذه الأسباب
الالتهابات التي تحدث خلال الحمل للام أو بعد الولادة.
فخلال الحمل يشتهر بين الأطباء و المختصين
مجموعة من الجراثيم تسمى اختصارا "تورش" TORCH
و هي ناتجة إما عن التهاب بجرثومة التكسوبلازما
( و تشتهر بداء القط) Toxoplasmosis
أو فيروس الحصبة الألمانية Rubella
أو فيروس السيتوميجلو Cytomegalovirus
أو فيروس الهربس Herpes
و بعد الولادة
فان أهم الأسباب المؤدية لضعف السمع هي
الحمى الشوكية الناتجة عن التهابات بكتيرية.
كما انه قد يحدث الصمم أو ضعف السمع لدى بعض الأشخاص
عند تعرضهم لمشتقات الامينوجليكوسيد
aminoglycoside
وهي نوع من المضادات الحيوية تعطى عن طريق الوريد .
كما و جد أن هناك عامل وراثي مرتبط بالميتوكندريا
يزيد من احتمال الإصابة بالصمم عند اخذ هذا الدواء.
كما أن الالتهابات البكتيرية للإذن الوسطى
و تراكم السوائل تسبب ضعف للسمع من النوع التواصلي
و قد يزول الضعف عند زوال المسبب و لكن قد تؤدي
كثرة الالتهابات إلى تصلب العظيمات مع الوقت
و تمنعها من أداء وضيفتها بشكل الطبيعي.
و لنقص الأكسجين عند الولادة و الولادة المتعسرة
و الولادة المبكرة(الطفل الخديج)
و ارتفاع المادة الصفراء بشكل عالي
لها ادوار مهمة في حدوث درجات مختلفة من ضعف السمع
ودمتم بخير
:101:
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
مقدمــــه
هناك عدة تصنيفات و تقسيمات لضعف السمع و الصمم .
فمنها ما يقسمها إلى نوع و راثي
و غير وراثي كما في هذه الصفحة.
و منها ما يقسمها إكلينيكيا
حسب الجزء المسبب لضعف السمع أو الصمم.
فإذا كان ضعف يصيب العصب و القوقعة
سمي ضعف سمع حسي عصبي
وان كان في الطبلة أو الأذن الوسطى
سمي ضعف سمعي تواصلي
و قد يكون خليط بين هذين النوعين و هناك نوع
ناتج عن مشكلة في مركز السمع
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
ضعف السمع التوصيلي:
ينتج عن خلل في الأذن الخارجية او الوسطى
مع سلامة ألاذن الداخلية
.و تؤدي إلى مشكلة في " توصيل" الصوت"
إلى الاذن الداخلية.
من أسبابه:
1) التهاب الأذن الوسطى.
2) تجمع السائل في الأذن.
3) انسداد الأذن بسبب الشمع.
4) التهاب أو إصابة في غشاء الطبل.
5) ضعف اهتزاز العظيمات في الأذن الوسطى
نتيجة نمو بعض العظيمات المحيطة
Otosclerosis
ضعف السمع الحسي العصبي:
ينتج عن خلل يصيب اجزاء الأذن الداخلية
كالقوقعة و الخلايا الشعرية التي بها.
من أسبابه:
1) ضعف السمع لتقدم العمر.
2) "الصدمة الصوتية"
تعرض الخلايا الشعرية لضجة قوية.
3) اورام الدماغ.
4) الحمى الشوكية(التهاب السحايا).
5) تصلب الأنسجة المضاعف Multiple Sclerosis
6) ورم العصب السمعي Acoustic neuroma
7) الحصبة أو التهاب الغدة النكفية mumps
8) بعض العقاقير ، كمشتقات الامينوجليكوسيد
نوع من المضاد الحيوي.
9) مرض منيّر Ménière's disease
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
ضعف السمع المختلط:
عبارة عن ضعف سمعي مشترك يتضمن
الضعف السمعي التوصيلي والحسي العصبي
وذلك نتيجة لوجود خلل في أجزاء الأذن الثلاثة.
ضعف السمع المركزي:
يحدث عند إصابة العصب السابع أو جذع المخ أو المخ
نتيجة لتأثر مركز السمع في الدماغ نتيجة الحوادث أو الأمراض
وليس بالضرورة أن يؤثر على مستوى
علو الصوت ولكنه يؤثر على مستوى فهم الكلام.
تقسيمات أخرى
و من التقسيمات الأخرى لضعف السمع و الصمم
نوع يطلق علي ضعف سمع قبل اللغة
(قبل تكون اللغة)
Prelingual hearing loss
و نوع ضعف سمع بعد اللغة
Postlingual hearing loss
و جميع الأنواع الولادية(congenital)
تصنف من أنواع ضعف السمع قبل اللغة
شدة ضعف السمع
كما تقسم شدة ضعف السمع و الصمم إلى أربعة أقسام
1) ضعف السمع البسيط
Mild Hearing Loss
1) يكون مستوى الضعف باختبار السمع
بين 26 إلى 45 ديسيبل(وحدة قياس شدة الصوت)
2) ضعف السمع المتوسط
Moderate Hearing Loss
و يكون مستوى ضعف السمع بالاختبارات السمعية
بين 46 إلى 65 ديسبل
3) ضعف السمع الشديد
Severe Hearing Loss
ويكون مستوى ضعف السمع بالاختبارات السمعية بين
66 إلى 85 ديسبل
4) ضعف السمع الشديد جد
اProfound Hearing Loss
و يكون مستوى ضعف السمع بالاختبارات السمعية
أكثر من 86 ديسبل
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
أسباب الصمم وضعف السمع
يولد طفل مصاب بضعف سمع أو صمم لكل 300 طفل سنويا.
كما أن طفل واحد مصاب بصمم شديد جدا لكل 100 حالة ولادة سنويا.
و يتوقع أن 50%(النصف) من أساب ضعف السمع أو لصمم
ناتج عن أسباب وراثية.
بينما النصف الباقي ناتج عن أسباب غير و راثية
(50%منها) أو أسباب غير معروفة(الباقي و الذي هو 50%).
و يقسم الأطباء و المختصون
الأسباب الوراثية للصمم إلى قسمين رئيسين :
فهناك أمراض صمم أو ضعف سمع مصحوبة
بمشاكل صحية أخرى في الجسم تسمى صمم مرتبط بمتلازمة
و هي تمثل 70% من الحالات الوراثية.
وقسم أخر لا يكون مصحوب بمشاكل صحية أخرى
و يسمى صمم غير مرتبط بمتلازمة
و يمثل 30% من الحالات الوراثية
ومن اشهر صم المرتبط بمتلامة هي متلازمة اوشر
Usher syndrome
و متلازمة فيردينجبيرج
Waardenburg syndrome
و متلازمة ستكلر
Stickler syndrome
ومتلازمة بندرد
Pendred syndrome
وغيرها من المتلازمات.
و لو نظرنا إلى الأسباب الوراثية
المرتبطة بـ المتلازمة و الغير مرتبطة بمتلازمة
نجد أن 70% منها
ناتج عن أسباب تتعلق بالوراثة المتنحية
و التي يكون فيها الأبوين ناقلين للمرض
بينما يتمتعان بسمع طبيعي.أي انه سنويا يولد طفل لدية صمم
ناتج عن أسباب تتعلق بالوراثة المتنحية لكل 1000 حالة
ولادة طبيعية تقريبا. بينما يمثل الوراثة السائدة
نسبة 15-24% و الباقي(1-2%)
ناتج عن أسباب وراثية مختلفة
كخلل في الميتوكندريا أو وراثة مرتبط بالجنس.
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
الوراثة المتنحية:
تكثر الأمراض المنتقلة بالوراثة المتنحية في العالم العربي
بشكل عام نتيجة لارتفاع معدل زواج الأقارب بشك أساسي.
و الوراثة المتنحية هي طريقة أو نمط انتقال الجينات من جيل لأخر
و ليست هي المرض.
فمثلا قد يكون اسم المرض متلازمة اوشر
(Usher Syndrome)
وهو ينتقل بالوراثة المتنحية. و الوراثة المتنحية لها عدة علامات
يستطيع أن يميزها الطبيب و في العادة يكون الأبوين سليمين صحيا
و لكنهما ناقلين للمرض و في العادة يكونا قريبين
بالنسب مع أن ذلك ليس شرطا أساسيا،
كما يولد لهذه الأسرة أطفال سليمين(بنسبة 25%)
أو ناقلين(بنسبة 50%) أو مصابين بالمرض(بنسبة 25%)
و هو يصيب الذكور و الإناث بالتساوي.
الوراثة السائدة
تمثل الوراثة السائدة ما نسبته 15% من أسباب الصمم الوراثية.
و من علامات الوراثة السائدة
إصابة احد الوالدين بنفس المرض على الأقل.
و الأمراض التي تنتقل بالوراثة السائدة
تصيب الذكور و الإناث بالتساوي
كما أن احتمال إصابة طفل جديد بهذا المرض هو 50%
إذا كان احد الأبوين مصاب.
و ليس للقرابة علاقة في زيادة
عدد المصابين بالأمراض الوراثية
المرتبطة بالوراثة السائدة
و لكن عند زواج شخصين مصابين بالمرض
(و قد يكونوا من الأقارب مثلا)
فان بعض الأطفال تكون الإصابة فيه شديدة
نتيجة لوصل جرعتين من المرض من والدية.
الوراثة المرتبطة بالجنس المتنحي
تمثل الوراثة المرتبطة بالجنس ما نسبته 1 إلى 2%
من أسباب الصمم الوراثي.و في هذا النوع
يصيب المرض الذكور فقط
و تكون الإناث ناقلا للمرض
حيث تكون الأم هي الناقلة للمرض.
و في هذه الحالة يكون احتمال الإصابة 50%
من الذكور بينما 50% من الإناث حاملات للمرض مثل أمهم.
http://www.lakii.com/vb/smile/9-106.gif
الوراثة المرتبطة بالميتوكندريا
و تمثل نسبة قليلة جدا من أسباب ضعف السمع أو الصمم.
و هي تكون فيها الإصابة ناتجة عن خلل(طفرة)
في احد الجينات الموجودة في الميتوكندريا.
و الميتوكندريا هي
عبارة عن جسم صغير داخل الخلية لإنتاج الطاقة.
و نظرا لان الميتوكندريا تنتقل من جيل إلى أخر
عن طريقة البويضة و ليس عن طريق الحيوان المنوي
فان الأمراض المرتبطة بخلل في جينات الميتوكندريا
تنتقل من الأم إلى أطفالها(الذكور و الإناث)
وعند إصابة الذكر بالمرض فانه لا ينقله إلى ذريته
بينما تقوم الأنثى المصابة بنقله إلى ذريتها.
الأسباب الغير الوراثية
هناك أسباب كثيرة تؤدي إلى
احتمال الإصابة بضعف السمع أو الصمم.
و من اشهر هذه الأسباب
الالتهابات التي تحدث خلال الحمل للام أو بعد الولادة.
فخلال الحمل يشتهر بين الأطباء و المختصين
مجموعة من الجراثيم تسمى اختصارا "تورش" TORCH
و هي ناتجة إما عن التهاب بجرثومة التكسوبلازما
( و تشتهر بداء القط) Toxoplasmosis
أو فيروس الحصبة الألمانية Rubella
أو فيروس السيتوميجلو Cytomegalovirus
أو فيروس الهربس Herpes
و بعد الولادة
فان أهم الأسباب المؤدية لضعف السمع هي
الحمى الشوكية الناتجة عن التهابات بكتيرية.
كما انه قد يحدث الصمم أو ضعف السمع لدى بعض الأشخاص
عند تعرضهم لمشتقات الامينوجليكوسيد
aminoglycoside
وهي نوع من المضادات الحيوية تعطى عن طريق الوريد .
كما و جد أن هناك عامل وراثي مرتبط بالميتوكندريا
يزيد من احتمال الإصابة بالصمم عند اخذ هذا الدواء.
كما أن الالتهابات البكتيرية للإذن الوسطى
و تراكم السوائل تسبب ضعف للسمع من النوع التواصلي
و قد يزول الضعف عند زوال المسبب و لكن قد تؤدي
كثرة الالتهابات إلى تصلب العظيمات مع الوقت
و تمنعها من أداء وضيفتها بشكل الطبيعي.
و لنقص الأكسجين عند الولادة و الولادة المتعسرة
و الولادة المبكرة(الطفل الخديج)
و ارتفاع المادة الصفراء بشكل عالي
لها ادوار مهمة في حدوث درجات مختلفة من ضعف السمع
ودمتم بخير
:101: